Agranulocytosis: tünetek és kezelés

Az agranulocitózis egy olyan állapot, amely jellemzi a vér kvalitatív összetételének megsértését. Ugyanakkor a perifériás vérben csökken a granulociták szintje, amelyek egy speciális fehérvérsejtek. A granulociták közé tartoznak a neutrofilek, eozinofilek, bazofilok. Az agranulocitózis számos betegségre jellemző. Gyakrabban észlelhető a nőkben, mint a férfiakban, különösen azokban az emberekben, akik túllépték a 40 éves korhatárt.

A "granulociták" elnevezés ezeket a vérelemeket azért kapta, mert számos speciális festékkel történő festés után (a vizsgálat során) granulátumot kapnak. Mivel a granulociták a fehérvérsejtek egyik típusa, az agranulocytosist mindig leukopénia kíséri.

A granulociták alapkomponense neutrofilek (90%). Úgy tervezték, hogy megvédjék a testet a különféle káros tényezőktől, ideértve a rákos sejtek elpusztítását célzó tevékenységeiket is. A neutrofilek abszorbeálják a mikrobákat, valamint a fertőzött sejteket, idegen komponenseket és szöveti maradványokat. A neutrofilek lizozimot és interferont termelnek. Ezek az anyagok a test természetes védőkomponensei, amelyek lehetővé teszik a vírusok elleni küzdelmet..

Tehát a neutrofilek legfontosabb hatásai a következők:

Az immunrendszer normál funkcióinak megőrzése.

A vér alvadási rendszerének aktiválása.

A vér tisztaságának fenntartása.

Minden granulocita a csontvelőben születik. Amikor a fertőzés behatol a testbe, ez a folyamat gyorsított ütemben megy végbe. A granulocitákat a fertőzés helyére küldik, ahol meghalnak a kórokozók elleni küzdelem során. Mellesleg, gennyes tömegekben mindig sok a halott neutrofil.

Az agranulocitózist a modern világban gyakran diagnosztizálják, mivel az embereket arra kényszerítik, hogy citosztatikumokat szedjenek és sugárterápián részesüljenek, hogy megszabaduljanak sok betegségtől. Az agranulocitózis, ha nem kezelik, súlyos egészségügyi szövődményeket okozhat. Sokan közülük életveszélyt is jelentenek. Ide tartoznak a szepszis, peritonitis és mediastinitis. Az agranulocitózis akut formája az esetek 80% -ában a betegek halálához vezet.

Agranulocitózis okai

Az agranulocitózis önmagában nem alakul ki, annak előfordulására mindig van valamilyen ok.

Belső tényezők, amelyek provokálhatják az agranulocitózist:

Az agranulocitózis genetikai hajlama.

Különböző immunrendszert befolyásoló betegségek, például szisztémás lupus erythematosus, pajzsmirigygyulladás, ankilozó spondilitisz, glomerulonephritis stb..

Leukémia és aplasztikus vérszegénység.

Csontvelő áttétek.

Extrém fokú kimerültség.

Az agranulocitózis kialakulásához vezető külső okok a következők:

Vírusfertőzések: tuberkulózis, hepatitis, citomegalovírus, Epstein-Barra vírus.

Bakteriális betegségek, amelyek általános fórummal rendelkeznek.

Számos gyógyszeres kezelés folyik: aminazin, citosztatikus gyógyszerek, a béta-laktám csoportba tartozó antibiotikumok.

Sugárkezelés.

Mérgezés vegyi anyagokkal, ideértve azokat is, amelyek a háztartási vegyi anyagok részét képezik.

Alacsony minőségű alkoholtartalmú italok fogadása.

Agranulocytosis: a betegség formái

Az agranulocitózis az egész élet során kialakulhat, és örökletes rendellenesség lehet. A betegségnek a genetikai kapcsolatok révén terjedő formája azonban rendkívül ritka..

A betegség krónikus és akut kimenetelű lehet..

Az agranulocitózis kialakulását kiváltó októl függően a következő formákat lehet megkülönböztetni:

Citosztatikus betegség (myelotoxikus agranulocytosis).

Immun agranulocytosis és hapten agranulocytosis.

Idiopátiás (eredeti) agranulocitózis, míg a rendellenesség kialakulásának oka nem ismert.

Immun forma

A jogsértés az érett granulociták halálának hátterében nyilvánul meg, amelyeknek a szervezet saját ellenanyagai kórokozó hatásuk van. A vérvizsgálat alapján diagnosztizálható is, amelynek során a neutrofil prekurzor sejteket detektálják. Mivel a szervezetben a granulociták súlyos halála következik be, ez mérgezéshez vezet. Ezért az ilyen agranulocitózis tünetei akutak lesznek.

Az autoimmun agranulocitózist olyan betegségek tünetei jellemzik, mint például kollagenozis, vaszkulitisz és szkleröderma. Az ellenanyagok keringnek a vérben, amelyek célja a sejtek és szövetek leküzdése. Úgy gondolják, hogy még egy súlyos pszichológiai trauma vagy vírusfertőzés is kiválthatja a betegséget. Ne zárja ki az ember veleszületett hajlamát az autoimmun betegségekre. Az autoimmun típusú agranulocitózis prognózisa az alapbetegség súlyosságától függ.

A történt agranulocytosisnak mindig súlyos menete van. Egy rendellenesség alakul ki azután, hogy a gyógyszerbe olyan gyógyszereket vezettek be, amelyek képesek haptenként viselkedni. A testben levő haptének kölcsönhatásba léphetnek a granulocita fehérjékkel és veszélyesek lehetnek. Elkezdenek ellenanyagokat vonzani magukhoz, amelyek elpusztítják őket a hozzájuk ragasztott granulocitákkal együtt..

A haptének szerepe olyan gyógyszerekkel végezhető, mint például: acetil-szalicilsav, Diakarb, Amidopirin, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Izoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicin, Butadion, Ftivazid. Ha ezeket a gyógyszereket kurzusokon veszi, növekszik az agranulocytosis kialakulásának kockázata.

Myelotoxikus agranulocitózis

A rendellenesség ezen formája a citosztatikumokkal történő kezelés vagy a sugárterápia során alakul ki. A testre gyakorolt ​​hatás eredményeként a csontvelőben született granulocita prekurzor sejtek szintézise gátolódik.

Minél nagyobb a gyógyszer vagy sugárzás dózisa, és annál erősebb a toxicitása, annál nehezebb lesz az agranulocitózis.

A citosztatikumokon (metotrexát, ciklofoszfamid) kívül a penicillin csoportból származó gyógyszerek, valamint az aminoglikozidok és makrolidok provokálhatják az agranulocitózis kialakulását.

Az endogén mieloxikus agranulocitózist a csontvelőben képződött vérsejtek szuppressziója kíséri. Tumor toxinok pusztítják el őket. Ezt követően maguk az egészséges sejtek rákos sejtekké alakulnak..

Az exogén mieloxikus agranulocitózis a külső tényezőknek való kitettség eredményeként fellépő súlyos csontvelő-károsodás hátterében alakul ki. Ugyanakkor a vörös csontvelő sejtek aktívan szaporodni kezdenek, de érzékenységük növekszik. Minden külső környezet által okozott negatív hatásra reagálnak..

A rák és autoimmun folyamatok kezelésére felírt citosztatikumok gyógyszer-agranulocitózist eredményeznek. Elnyomják az immunitást, és hátrányosan befolyásolják a granulociták képződését..

Agranulocytosis tünetei

Az agranulocitózis myelotoxikus formája rejtett módon alakulhat ki, és a következő tünetekkel érezheti magát:

Az orrvérzés és a méh vérzése rendszeresen megismétlődik.

Zúzódások megjelenése a bőrön és vérzéses bőrkiütés.

A vér szennyeződéseinek megjelenése a vizeletben.

A hasfájás összehúzódások típusa szerint.

Intenzív puffadás, bél túlcsordulás.

Vér a székletben.

A bél falai az agranulocitózis hátterében gyorsan fekélyekkel boríthatók, rájuk vannak nekrózisos területek. A betegség súlyos eseteiben belső vérzés nyílik meg, míg az ember akut has klinikán fog szenvedni.

A nekrózis helyszínei a urogenitális rendszer, a tüdő és a máj belső felületén is előfordulhatnak. Ha a tüdőszövet befolyásolja, akkor a betegnél légszomj lép fel, köhögés és mellkasi fájdalom jelentkezik. Ebben az esetben a tüdőben tályog képződik, amelyet a szerv gangréne követ.

A következő tünetek utalhatnak az immun-agranulocytosisra:

A betegség mindig hevesen manifesztálódik, magas testhőmérséklettel együtt.

A bőr természetellenes sápadossá válik, fokozódik a tenyér izzadása.

Izületi fájdalmak jelentkeznek, garatgyulladás, mandulagyulladás, stomatitis és ínygyulladás alakul ki..

A nyirokcsomók mérete növekszik.

Megfigyelt nyelőcső-dysphagia tünetek.

A máj térfogata nagyobb lesz, amelyet tapintással lehet kimutatni.

A szájüreg nyálkahártyájának károsodásával nemcsak az ínyek, hanem a nyelv, a mandulák és a garat is meggyullad. Rájuk filmek jelennek meg, amelyek alatt a baktériumflóra szaporodik. Hulladéktermékeik felszívódnak a szisztémás keringésbe, súlyos mérgezést okozva a szervezetben. Az embernek súlyos fejfájás, émelygés, hányás és egyéb mérgezési tünetek vannak. A szerológiai vérvizsgálatok a leukocitaellenes antitestek kimutatására képesek.

A gyermekkorban a Kostman agranulocytosis-t diagnosztizálják leggyakrabban. A betegséget génekkel terjesztik, miközben az apa és az anya is viselkedhetnek a gén hordozójaként. A gyermekek mentális és fizikai fejlődésükben elmaradnak társaiktól, vérösszetételük megváltozik. A gének mutációja a mai napig nem volt meghatározva.

Ha egy gyermek Costman agranulocytosisban született, akkor a bőre gennyes kiütésekkel, fekélyekkel és bőr alatti vérzésekkel lesz fedve a szájában. Az idősebb gyermekeknél gyakran előfordul a fülgyulladás, rhinitis, tüdőgyulladás. A betegséget mindig magas testhőmérséklet, duzzadt nyirokcsomók és máj kíséri..

A betegség lefolyása krónikus, akut fázisában fekélyek jelentkeznek a nyálkahártyákon. Ha a vér granulocitáinak száma növekszik, akkor a betegség elhalványul. Minél idősebb a gyermek, annál kevésbé lesz intenzív a súlyosbodás periódusa.

Az agranulocitózis súlyos menete azonban számos szövődménnyel társul, beleértve:

Agranulocytosis tünetei

Orvosi szakértői cikkek

Agranulocitózis esetén jellegzetes tünet a fekélyek kialakulása, nagy sebességgel. A szöveti nekrotizáció nem csak az érintett területeken, hanem a szomszédos felületeken is elterjed. Ugyanakkor ez a folyamat megszerezheti a nukleáris megnyilvánulásokat, vagyis a vízrákot, amelyben ez a kóros folyamat az arcok nyálkahártyájára vezet át, ami gangrenos szövődményeket okoz az arc szövetében.

Ugyanez a gyulladás érinti a gyomor-bélrendszert, amelyben fekélyes nekrotikus enteropathia megnyilvánulások vannak. Ebben a folyamatban olyan szervek nyálkahártyájának elhalása történik, mint a nyelőcső, a gyomor és a belek. Ennek a betegségnek a tünetei a hasmenés megjelenésével, bizonyos esetekben vérrel és hányással jelentkeznek. A gyomor-bélrendszer hámjának nekrotikus elváltozásainak súlyos stádiumában súlyos vérzés jelentkezik, amely veszélyt jelent az emberi életre.

Néhány betegnél sárgaság alakulhat ki, mivel a májban is szövetkárosodás alakul ki..

Időnként, de elég ritkán lehet perforálni a fekélyt, amelyben az "akut has" összes klinikai tünete megjelenik.

Lehetséges az is, hogy a tüdőgyulladás kezdete, amely meglehetősen atipikusan folytatódik, a tályogok, tályogok megjelenésével, a gangrén kialakulásával és a kóros folyamat bejutásával a szomszédos szervek szövetébe. Ugyanakkor a beteget olyan zavarok kezdik zavarni, mint a köhögés, légszomj és mellkasi fájdalom (ha a pleurális részvétel megkezdődik). A betegség súlyos eseteit olyan jelenség kíséri, mint például akut légzési elégtelenség.

Időnként agranulocitózissal fertőző jellegű Urogenitális Rendszer olyan betegségek fordulnak elő, amelyek befolyásolják a húgycsövet és a húgyhólyagot, nőkben pedig a méh és a hüvelyt. Ebben az esetben a fájdalom és a vizelés közbeni fájdalom, valamint az alsó hasfájás jellemző. A nők viszketéssel és rendellenes hüvelyi ürítéssel is panaszkodhatnak..

Az agranulocytosisos intoxikációs folyamatok artériás és vénás hipotenziót kezdenek kiváltani. Ha elvégzik a szív hallgatását, akkor funkcionális murmák megjelenése észlelhető.

A vesékben zajló folyamatokat az albuminuria tünete jellemzi, azaz megnövekedett mennyiségű protein elosztása a vizelettel együtt. Ilyen változásokat a test reakciója okoz a fertőzések terjedésére. Ha a veséket fertőzés érinti a kóros mikroorganizmusok behatolása révén a húgyúti rendszerből, akkor a vizeletben megfigyelhető a vér, valamint a vese és a tubulus hámával bélelt fehérjék és sejtek megjelenése..

Leukopénia és agranulocitózis

A granulociták a leukociták jelentős részét képezik, ezért az agranulocytosis és a leukopenia két párhuzamos folyamat, amelyek a vérben lévő granulociták számának csökkenésével következnek be..

A leukopénia a leukociták számának kritikus csökkenése az emberi vér hagyományos egységében. A leukopénia diagnosztizálásához a leukociták számát 4x109-re kell csökkenteni / μl vért. Ez a betegség általában átmeneti jellegű, és a betegség sok típusát jellemzi, mint a tünetek egyikét.

A leukopénia többféle:

  • a fehérvérsejtek előállítási hibáiból származik,
  • a neutrofilek mozgásával és a csontvelőből történő migrációval kapcsolatos problémákkal összefüggésben állnak,
  • az erekben előforduló fehérvérsejtek megsemmisülése és a testből történő kimosódás miatt,
  • újraelosztó neutropenia okozta.

A leukopéniával különféle fertőzések alakulnak ki a testben. A betegségre a következő tünetek jellemzőek:

  • hidegrázás,
  • láz,
  • pulzusszám,
  • fejfájás,
  • szorongás előfordulása,
  • magas fokú emberi kimerültség.

Ezen túlmenően a testben különféle lokalizációs gyulladások alakulnak ki: a szájban, a bélben (fekélyek formájában), vérmérgezés, tüdőgyulladás. A nyirokcsomók is duzzadnak, a mandulák és a lép megnő.

Neutropenia és agranulocytosis

A neutropenia a vérben levő neutrofilek számának csökkenése, amely kritikus jelentőségűvé válik. A neutrofilek egyfajta granulocita, ezért a neutropenia és az agranulocytosis egyszerre jelentkeznek. Az agranulocitózist néha kritikus neutropenianak hívják, mivel mind a mind a többi betegséget a hirtelen csökkent neutrofilszintek egyik fontos tüneteként tekintik..

A neutropenia akkor fordul elő, amikor a neutrofilek száma kevesebb, mint másfél ezer lesz egy μl vérben. Ez csökkenti az emberi immunitást, valamint növeli a test érzékenységét a baktériumok és gombák létfontosságú aktivitása iránt, amelyek különféle fertőző betegségeket okoznak..

A neutropenia több fokú lehet:

  • Tüdő - ezer egységből egy μl vérben.
  • Közepes - ötszáz-ezer egység egy μl vérben.
  • Súlyos - kevesebb, mint ötszáz egység egy μl vérben.

A betegség lehet akut (napokban jelentkezhet) vagy krónikus (több hónap vagy év alatt alakulhat ki).

A heveny neutropenia súlyos formája, amely a neutrofiltermelés megsértéséből fakad, veszélyt jelent az emberi életre.

Agranulocytosis és granulocytopenia

Az agranulocytosis és a granulocytopenia ugyanazon jelenség különböző stádiumai - a perifériás vér granulocitáinak számának csökkenése.

A granulocytopeniát a granulocita-szint csökkenése jellemzi, amely az emberi egészség szempontjából nem kritikus. Előfordulhat, hogy ez a betegség egyáltalán nem jelenik meg a betegben, lappangó állapotban és jelentős tünetek nélkül.

Az agranulocitózis kritikus kóros állapot, amely veszélyt jelent az emberi egészségre, és egyes esetekben az életére. A betegség tünetei meglehetősen fényesek, amelyeket súlyos változások kísérnek a beteg testében. Agranulocitózissal megfigyelhető a granulociták teljes eltűnése a vérplazmából..

Akut agranulocitózis

Az agranulocitózis két formára oszlik - akut és krónikus. Ez a szétválasztás a betegség okának köszönhető..

Az akut agranulocitózis nagyon erős és erőszakos formában jelentkezik. Az akut sugárbetegség és a hapten agranulocytosis következménye. A betegség krónikus formája fokozatosan manifesztálódik, és benzollal vagy higanyval való krónikus mérgezés, lupus erythematosus, valamint metasztázisos csontvelő sérülésekkel és akut leukémiával járó agranulocitózis okozza..

Az akut állapotot a vér szérumában lévő granulociták számának hirtelen csökkenése, valamint a beteg állapotának erõs romlása jellemzi.

A betegség akut megnyilvánulásainál a gyógyulás lehetősége a granulocita-redukció szintjétől függ. Fontos tényező a beteg egészségi állapota és immunrendszere, egészségi állapotának romlásáig. Nagyon fontos a nyújtott kezelés időszerűsége és helyessége..

A betegség krónikus formáiban a kezelési módszerek és az állapot normalizálásának esélye az alapbetegség lefolyásától függ, amelyet az agranulocitózis provokált.

A myelotoxikus agranulocytosis tünetei

A mieloxikus agranulocitózis kétféle lehet:

  • exogén eredet,
  • endogén természet.

Vizsgáljuk meg részletesebben a következő típusú betegségeket:

  • A betegség exogén formája provokál néhány olyan külső tényezőt, amelyek káros hatással vannak az emberi testre. A vörös csontvelő nagyon érzékeny számos környezeti tényezőre, így a következő pontok befolyásolhatják működési hibáit:
    • emberi sugárzás,
    • mérgező méreg, amely elnyomja a vérképzést, ismertek a benzol, toluol, arzén, higany stb. alkalmazásának ilyen hatásai,
    • bizonyos típusú gyógyszerek szedése.

A kapott információk alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy az agranulocitózisnak ez a formája a test súlyos károsodása következtében alakul ki. Utóbbi hátterében egy beteg sugárbetegség, benzolmérgezés, citosztatikus betegség és egyéb jelei mutatkoznak..

A gyógyszeres kezelés által kiváltott agranulocitózis formája kezelhető. A hatás úgy érhető el, hogy megszünteti a patológiás állapotot kiváltó gyógyszert. Ezenkívül fontos tudni, hogy a kezelés kezelés után a test nagyobb rezisztenciát kap ennek a gyógyszernek az ellen, azaz most a nagyobb mennyiségű gyógyszer problémákat okoz a vérképződésben.

Az ilyen típusú agranulocitózist egy szünet jellemzi a kapott külső expozíció és a vér granulocitáinak számának jelentős csökkenése között.

  • A betegség endogén formája okozzák a test belső tényezőit, nevezetesen egyes betegségeket. Ide tartoznak a megnyilvánulások:
    • akut leukémia,
    • krónikus mieloid leukémia, amely átkerült a végső szakaszba,
    • olyan rákos folyamatok áttéte, amelyek a csontvelőbe fejlődtek ki.

Ebben az esetben a normál vérképzést gátolják a kiválasztott tumor toxinok. Ezenkívül a vörös csontvelő sejtjeit cserélni kezdik a rákos sejtek..

Immun agranulocytosis

Az immun agranulocitózist a következő klinikai kép különbözteti meg. Ennek a betegségnek a kialakulásával csökken a granulociták szintje, mivel ezek antigranulocitikus ellenanyagok segítségével nagymértékben eliminálódnak. Ezek az antitestek nemcsak a vérben, hanem néhány szervben is elpusztíthatják a granulocitákat, amelyek fontosak a vér összetételében. Ez vonatkozik a lépre, a tüdőre és a vörös csontvelőre. Egyes esetekben a megsemmisítési mechanizmus olyan sejteket is érint, amelyek megelőzik a granulociták kialakulását, ami nagyon hasonlít a betegség mieloxikus formájához..

A betegség egyik tünete a test súlyos mérgezése, amelyben a szervek és szövetek széles körben megmérgeződnek az elpusztult sejtek bomlástermékei felhasználásával. De bizonyos esetekben a mérgezés jeleit összekeverik egy fertőző szövődmény klinikájával vagy egy enyhe betegség tüneteivel.

A laboratóriumi vérvizsgálat során megfigyelhető a granulociták és a monociták teljes hiánya gyakorlatilag megmaradt számú limfocitával. Ugyanakkor a leukociták szintje sokkal alacsonyabb, mint 1,5x109 sejt / μl vér.

Az ilyen típusú agranulocitózis hozzájárul az együttes betegségek, nevezetesen a trombocitopénia és az anaemia kialakulásához. Ennek oka az antitestek megjelenése, amelyek nemcsak a fehérvérsejteket, hanem más vérrészecskéket is elpusztítják. Azt is állítják, hogy az immunrendszeri elváltozást a csontvelőből származó pluripotens sejtek is megtapasztalhatják, amelyek a granulociták, a vörösvértestek és a vérlemezkék elődei.

Gyógyászati ​​agranulocitózis

A gyógyászati ​​agranulocitózis egy olyan betegség, amelyet a fehérvérsejtek bizonyos gyógyszerek miatti csökkenése jellemez..

Az ilyen típusú betegséget alfajokra osztják:

  • myelotoxikus - citosztatikumok, kloramfenikol és más gyógyszerek okozta,
  • haptén - szulfanilamidok, butadion stb. bevitelével vált ki.

Előfordul, hogy ugyanaz a gyógyszer különféle típusú agranulocitózist okozhat különböző emberekben. Az ilyen gyógyszerek közé tartoznak a fenolos gyógyszerek - a klórpromazin és mások. Például a klórpromazin számos olyan személyt okoz, akik idioszinkrázist szenvednek egy gyógyszerhez, amely egy myelotoxikus típusú agranulocitózis. De ugyanaz a gyógyszer provokálhatja a betegség immuntípusát más egyéneknél..

Gyakran, gyógyszerek hatására, egy emberben kialakulnak bizonyos antitestek, amelyek elpusztítják a granulocitákat, és lehetővé teszik, hogy kiürüljenek a testből. Ez a mechanizmus jellemzi a betegség hapten típusát, amelyet az alábbiakban részletesebben ismertetünk. Sőt, a betegség lefolyása gyors és viharos. És amikor a gyógyszert megszüntetik, a kóros tünetek megszűnnek, és a test felépül.

Más betegek panaszkodhatnak az autoimmun reakciók kialakulására, amelyek során antitestek képződnek, amelyek a fehérvérsejtek szerkezetében levő fehérje részecskék ellen irányulnak. Például egy szisztémás lupus erythematosust hasonló klinika különbözteti meg. Ebben az esetben az agranulocytosis lassú ütemben fejlődik ki és krónikus formává válik..

Ezért a gyógyszer-agranulocitózisnál nem csak a gyógyszer tulajdonságait, hanem a beteg egyedi tényezőit is figyelembe kell venni. Az ember reakciói nemétől, életkorától, immunitásuk szintjétől, a patológiát kísérő betegségek mértékétől és így tovább függhetnek..

A hapten agranulocytosis tünetei

A Hapten agranulocytosis akkor jelentkezik, amikor a haptének ülepedési folyamata, az úgynevezett hiányos antigének, megtörténik az emberi test granulocitáinak membránjain. Ha a hapténeket egyesítik a leukociták felületén található antitestekkel, akkor agglutinációs reakció lép fel - azaz a granulociták egyfajta kötése. Egy ilyen folyamat halálhoz és a vérmennyiség csökkenéséhez vezet. Különböző gyógyszerek tekinthetők hapténeknek, ami egy másik nevet adott az ilyen típusú agranulocitózisnak, amelyet gyógyszernek vagy gyógyszernek is neveznek..

A hapten agranulocytosis kezdete nagyon akut, gyakran a betegség élénk tünetei jelentkeznek közvetlenül a gyógyszer használatának megkezdése után. Amikor a gyógyszert megszakítják, a beteg testében gyorsan helyreáll a vérkép is, ami a betegség akut formáját jelzi.

A hapten agranulocytosis fontos jellemzője, hogy a gyógyulás után az emberi test patológiásan reagál a betegséget okozó gyógyszer legkisebb adagjaira is.

Ez a betegség bármely életkorban kialakul, de a gyermekek körében ritkán fordul elő. A nők gyakrabban szenvednek a fenti patológiától, mint a férfiak, de az életkorral az eltérés láthatatlanná válik.

Idős embereknél az ilyen organizmus diszfunkció gyakoribb és jelentősebb. Ennek magyarázata több gyógyszerben található, amelyeket az idős emberek egészségi állapotának romlása miatt vesznek fel. Az immunrendszer állapota az életkorral is romlik - elveszíti rugalmasságát, ezért csökken az immunitás és kóros immunológiai reakciók fordulnak elő..

A szakértők bizonyítékokkal rendelkeznek arról, hogy a betegséget szinte bármilyen gyógyszer kiválthatja. Ennek ellenére számos olyan gyógyszer létezik, amelyek a felelősek a haptén-agranulocitózis előfordulásáért. A vér patológiás változásait a következők okozhatják:

egy szulfonamid-csoport, amely magában foglalja a 2. típusú cukorbetegség kezelésére szolgáló gyógyszereket,

  • Analgin,
  • amidopirin,
  • barbiturát csoport,
  • butadione,
  • számos anti-TB gyógyszer, például PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • prokainamidot,
  • methiuracil,
  • makrolidokkal kapcsolatos antibakteriális gyógyszerek - eritromicin és így tovább,
  • pajzsmirigy-ellenes hatású gyógyszerek, amelyeket hipertróf pajzsmirigy működésére használnak.

Agranulocytosis a Tyrosol-tól

A tirozol olyan gyógyszer, amelyet diffúz mérgező gumi kezelésére használnak. A diffúz toxikus goiter egy vele járó autoimmun betegség, amelyet tirotoxikózis, valamint goiter, oftalmopathia és bizonyos esetekben dermopathia jellemez..

A Tyrosol alkalmazásakor néhány betegnél megkezdődhet az agranulocitózis, vagyis a vér granulocitáinak számának csökkenése ötszáz egység / μl vérérték alatt. A beteg ilyen állapota veszélyt jelent egészségére és életére. Idős embereknél ez a szövődmény gyakrabban fordul elő, mint fiatal betegeknél. Bizonyos esetekben a tirozol mellékhatása hirtelen, néhány napon belül jelentkezik. De leggyakrabban egy ilyen szövődmény lassan alakul ki, a kezelés kezdetétől számított három-négy hónapon belül.

A tirozoltól származó agranulocitózis számos intézkedést igényel:

  • kábítószer-megvonás,
  • antibakteriális gyógyszerek felírása,
  • a növekedési faktor hatású gyógyszerek használata, amelyek hozzájárulnak a csontvelő gyors helyreállításához.

Ha megfelelő intézkedéseket hoznak, akkor a beteg gyógyulása a kezelés megkezdésétől számított két-három héten belül várható. Annak ellenére, hogy halálos esetekben hasonló probléma merült fel a vérképző rendszerben.

Mi az agranulocytosis?

Tünetek

A betegekben csak akkor fordul elő, ha a pusztító immunfolyamatok elérték a csúcsot, és az ellenanyagok előállítása során fellépő gyomorsejtek száma jelentősen csökken. Ez a sósav előállításáért felelős mirigyek atrófiájához vezet; az élelmiszer emésztés zavart.

Fő tünetek

Az autoimmun gasztritisz megnyilvánulása a betegség kezdeti szakaszában ritka, ám a panaszok kedvezőtlen folyamatának előrehaladtával egyre inkább. Jellemző tünetek:

  1. A gyomor nehézsége akkor is, ha a beteg kevés eszik.
  2. Hányinger.
  3. Puffadás, puffadás.
  4. Teljes érzés és fájdalom étkezés után.
  5. Belső szakasz (először levegővel, majd keserves vagy kellemetlen ételek kellemetlen utóízével).
  6. Csökkent étvágyat a teljes hiányzásig.

Noha a gyomor savtermelő funkciója csökkent, a betegeket zavarhatja az ételmaradványok vagy az epe összetevőinek refluxával (refluxval a nyelőcsőbe) járó gyomorégés. A tejtermékek intoleranciája jelentkezhet.

További tünetek

A betegek vérszegénység jeleit mutatják, idegrendszeri rendellenességek és pszichés diszfunkciók fordulhatnak elő:

  • szédülés;
  • gyengeség;
  • álmosság;
  • zaj a fülekben;
  • fogyás;
  • zsibbadás vagy "libagombák" érzése a karokban és a lábakban;
  • megnövekedett máj, lép;
  • ingerlékenység;
  • fáradtság
  • harag;
  • fejfájás;
  • szorongás;
  • depresszió.

Időnként fájdalom és égő hatás van a szájüregben; a nyelv „csiszolt”, fényes vagy fordítva, sűrű állagú, fehér bevonattal bélelt. A hasmenés székrekedéssel váltakozik, és a gyomorban robbant.

Hány évet élnek a betegek?

Autoimmun gasztritisztől szenvedő személynél a részletes tünetek nem azonnal alakulnak ki. A vér jelentős számú antitestjének felfedezésétől a panaszok megjelenéséig egytől öt évig tarthat. A betegség további jelei előrehaladnak, de nem jelentenek közvetlen veszélyt a beteg életére. A szövődmények és a másodlagos patológiák (különösen a rosszindulatú gyomordaganatok, amelyek kialakulásának kockázata növekszik, amelyek a megvitatott folyamatban növekednek) veszélyt jelentenek.

A teljes gyógyulás nem jelentkezik, de az ember teljes életet élhet, mivel már nem szenved súlyos kellemetlenséget (van egy átmenet a remisszió szakaszára - élénk tünetek hiánya).

Az agranulocytosis megjelenésének tünetei és okai

Az agranulociták olyan sejtek, amelyekben nincs szemcsés szerkezet. Ide tartoznak a monociták és a limfociták. Mi az agranulocitózis, könnyen érthető, minimális latin nyelvtudással. Ebben az állapotban számuk jelentősen csökken. Az „a” részecske tagadást vagy hiányt jelent. Ez a vér súlyos kóros állapota, amelyben a fehérvérsejtek legfontosabb frakciói gyakorlatilag hiányoznak. Ezt az állapotot mindig leukopénia kíséri - ez a leukociták teljes mennyiségi összetételének megsértése. Az agranulocitózis kitalálásakor - mi az az, tudnia kell, hogy ebben az állapotban a felnőttkori agranulocitákat gyakorlatilag nem észlelik, vagy abszolút jelentéktelen mennyiségben vannak. A hematológiában az "agranulocytosis" kifejezés a leukociták számának általános csökkenését jelenti. Lehet veleszületett (elég ritka), és gyakrabban fordul elő nőkben, mint férfiakban. De a férfi fél általában 40 év után fordul elő.

Mit kell tudni az agranulocytosis kimutatásakor? Hogy előfordulhat akut és ismétlődő klinikai dinamikában, és enyhe, közepes vagy súlyos is lehet. A legveszélyesebb a súlyos agranulocytosis, amelynek tünetei a leukociták teljes hiányában a vérben jelentkeznek. A kezelés elindításához meg kell találni az okát, amely miatt a vérkép ilyen alacsony lehet. De bármilyen agranulocitózis esetében ez jellemző:

  • a test meggyengült állapota;
  • szeptikus folyamatok és fekélyek jelenléte;
  • változó diszlokációval járó gyulladásos folyamatok megjelenése;
  • emésztési rendellenességek;
  • hőség.

A granulocitikus elváltozásokat mindig az immunrendszer gyengülése kíséri, ami gennyes és gyulladásos folyamatok megjelenéséhez vezet. Az alacsony mutatók megjelenését általában negatív folyamat váltja ki: a csontvelő (myelotoxikus agranulocita) gátlása, immun vagy genetikai (idiopátiás) okok. Gyakran ez a rák, vérrák, leukémia vagy szarkóma megnyilvánulása. Ezt a folyamatot sugárzási sérülések, bizonyos gyógyszerek nagy adagokban vagy mérgező károk válthatják ki. Az aleukia vérpatológia, amelynek okai a külső toxikus hatásokban rejlenek.

Melyek az éretlen granulociták ebben a folyamatban? A metamyelocyták a granulociták prekurzorai, amelyek a jövőben érett stádiumba kerülnek, és érett szegmentált granulocitákká válnak. Megjelenésük azt jelenti, hogy a test megpróbálja leküzdeni a felnőttkori sejtek vereségét, és fiatal metamielocytákat és myelocytákat termel, amelyek kapcsolódnak a csatához. Általában megjelenésük azt jelzi, hogy a testben szinte nincs felnőtt sejt, amely ellenállna.

Mik a granulociták?

  • Nagy szegmentált mag.
  • Az ilyen elemek lizoszómák, peroxiszómák és módosított formák által képviselt granulátum jelenléte a citoplazmában.

Bizonyos körülményekre szükség van a granulociták előállításához..

Granulocita képződés

A granulociták szintézise a csontvelőben zajlik, tehát ezek a sejtek képviselik a mieloid sorozatot. Ezek kialakulásának forrása egy közös sejt - az előd - a multipotens anyasejt. A granulopoiesis teljes értékű folyamatának biztosításához anyagok szükségesek - induktorok:

  • Interleukin-1, 3, 5.
  • Granulocita-monocita kolónia stimuláló faktor.
  • Granulocita stimuláló faktor.

A teljes sejtek érése 13 napot igényel:

  • Három vagy ötszörös sejtosztódás - elődeik - 4 nap.
  • Morfológiai érés - 5 nap.

Amint a granulociták belépnek a véráramba, azonnal két csoportra oszlanak:

  • Aktív keringő sejtek.
  • A szélsejt egységek azok a granulociták, amelyek ideiglenesen a venulák felületén helyezkednek el. A sejtek elfoglalják a marginális helyet, mielőtt közvetlenül a véráramból jutnak a szövetekbe.

Referenciaként. A szövetbe történő áthelyezés után a granulociták élettartama körülbelül 2 nap, a vérben pedig az átlagos keringési idő 7 nap..

A granulociták érett állapotában több fejlettségi szakaszon megy keresztül, amíg teljes éretté nem válnak..

Osztályozás

Az összes emberi granulocitát három fő típusra osztják:

A granulociták növekedése és érése során az ilyen sejteket fel kell osztani:

A granulociták kifejlődésének morfológiai stádiumai többféle formában mutatják meg állapotukat:

  1. A mieloblasztok rosszul differenciált sejtek, megközelítőleg 15 μm méretűek, a citoplazma nem tartalmaz granulátumot, a mag nem helyezkedik el a központban, 1-3 atommagot is tartalmaz.
  2. A promyelocyták nagy sejtek, legfeljebb 24 mikron méretűek. A mag szintén excentrikusan helyezkedik el, a szemcsék már megjelennek a citoplazmában.
  3. Myelocyták - a sejtek mérete a fejlődés ezen szakaszában már 16 mikronra csökkent, meghatározásra kerül a granulátum nagy koncentrációja. Ebben az időszakban különböztetik meg a myelocyták három típusát:
    • A neutrofil.
    • eosinophil.
    • Basophil.
  4. Metamyelocyták (fiatalok) - miután a myelocytákat három fajtára osztottuk, a metamyelocytákat ugyanazon faj három képviseli. Az ilyen sejtek mérete 14 mikronra történő differenciálódással csökken, a granulátumok száma növekszik, a mitózis képessége már elveszett. Ebben a szakaszban a metamyelocyták differenciálódnak:
    • A szúrt sejtek az érett forma közvetlen prekurzora. Ezek a sejtek belépnek a véráramba, és az összes keringő fehérvérsejt 5% -át teszik ki..
    • Szegmentált sejtek - ez a differenciálódás utolsó szakasza - érett forma kialakulása.

A szemcsék, amelyek a granulociták fő jelei, a metamyelocyták szakaszában jelennek meg.

Így a granulociták a fejlettségi státustól függően:

  • Érett - szegmentált.
  • Gyakorlatilag érett - stab.
  • Éretlen granulociták - myeloblastoktól metamyelocytáig (fiatal).

Az egyes sejtek egész életük során sajátos felelősséggel tartoznak..

Funkciók

  1. A neutrofil granulociták képezik a nem-specifikus védőrendszer fő alkotórészét, amely:
    • Idegen zárványok (baktériumok, szövetbomlástermékek stb.) Fagocitózisa (kiküszöbölése) és azok testének tisztítása.
    • A lumen és az érrendszer permeabilitásának szabályozása a gyulladás során.
    • Antimikrobiális termelés.
  2. Basofil granulociták:
    • A heparin izolálása és a lipolízis aktiválása.
    • Antigénkötés, amely immunkomplexek kialakulását vonja maga után a bazofil felületen.
    • Az allergiás reakciók kiváltóinak, különösen a hisztamin izolálása.
    • Aktívan részt veszek az egész szervezet allergiás reakciójának kialakításában.
  3. Eozinofil granulociták:
    • Az immunválasz kialakulásában is részt vesz.
    • Anthelmintikus anyagokat állíthat elő.
    • Távolítsa el a hisztamin felesleges mennyiségét.

A test normál élettani állapotában - néhány eset kivételével - csak a szegmentált és szúrt granulociták találhatók a vérben. A betegségen kívül éretlen sejtek enyhe jelenléte megengedett..

Figyelem. Nagyszámú éretlen granulocita vérbe kerülése bizonyos kóros folyamatok kialakulását jelenti.

Agranulocytosis kezelés

Egy olyan súlyos betegséghez, mint az agranulocitózis, komplex kezelés szükséges

Fontos számos intézkedés meghozatala, amelyek a következő pontokat tartalmazzák:

  • A patológia okának tisztázása és kiküszöbölése.
  • Optimális feltételek megteremtése a beteg számára a gyógyuláshoz, ideértve a teljes sterilitást.
  • Megelőző intézkedések a fertőző fertőzések előfordulása ellen, valamint a meglévő fertőzések és azok szövődményeinek kezelése.
  • A leukocita tömeg transzfúziójának eljárása.
  • Szteroid terápia felírása.
  • Leukopoiesis stimuláló eljárások.

Fontos megérteni, hogy az agranulocitózis kezelése minden esetben egyedi megközelítést igényel. A szakemberek számos olyan tényezőt figyelembe vesznek, amelyek befolyásolhatják a betegség kezelési rendjét.

Ezek a tényezők a következők:

  • a betegség oka és eredete,
  • a betegség előrehaladásának mértéke,
  • szövődmények,
  • beteg neme,
  • beteg kora,
  • az alapbetegség egyidejű betegségeinek anamnézise.

A fő probléma kezelésével párhuzamosan az alábbi kezelési módok használata ajánlott:

  • Ha ilyen igény merült fel, el lehet rendelni méregtelenítő terápiát, amelyet szokásos módon végeznek.
  • A beteg indikációi szerint anémiát kezelnek.
  • Ha vannak tünetek, a beteg vérzéses szindróma kezelésére kap.
  • Lehetséges korrekciós hatás más tényleges problémákra..

Vizsgáljuk meg részletesebben az agranulocitózis terápiás módszereit, amelyek a gyakorlatban rendelkezésre állnak:

  • Ha a betegnél kifejezett leukopénia fokú az agranulocitózissal, akkor ez a problémák komplexe jelzi az etiotropikus kezelés alkalmazását. Az ilyen terápia a sugárterápiás kezelések megszüntetéséből és a citosztatikumok használatából áll. Azoknál a betegeknél, akiknél a fehérvérsejtek számának jelentős csökkenése következett be olyan gyógyszerek szedése miatt, amelyeknek nincs közvetlen myelotoxikus hatása, abba kell hagyniuk ezeknek a gyógyszereknek a szedését agranulocytosisos kezeléssel. Ebben az esetben, ha a gyógyszereket időben megszakították, nagy a esély a vér fehérvérsejtjeinek gyors helyreállítására..
  • Az akut agranulocitózis megköveteli, hogy a beteget teljes sterilitás és elszigeteltség körülmények között helyezzék el. A beteget steril dobozba vagy kórterembe helyezik, amely megakadályozza a külső környezettel való érintkezését, hogy elkerülje a különféle fertőzések általi fertőzést. A helyiségnek rendszeresen ültetési üléseket kell tartania. Tilos a beteg rokonai látogatása, amíg a beteg vér állapota nem javul.
  • Ebben a beteg állapotban a kezelõ személyzet terápiát és fertõzõ szövődmények megelõzését végzi. Ebben az esetben antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak, amelyeknek nincs myelotoxikus hatása. Az ilyen terápia akkor javasolt, ha a fehérvérsejtek szintje a vérben 1x109 sejtre csökken, μl vérmennyiségre, és természetesen alacsonyabb arányban. Vannak bizonyos árnyalatok is bizonyos állapotok kijavításában: a diabetes mellitus, a krónikus pieelonephritis és a fertőző folyamatok egyéb fókuszai megkövetelik antibiotikumok alkalmazását megelőzés formájában és magasabb fehérvérsejtek szintjén a vérben - kb. 1,5x109 sejt / μl vér.

A fertőző terápia megelőzésében a szakemberek egy vagy két antibakteriális gyógyszert használnak, amelyeket átlagos adagban adnak a betegnek. A gyógyszereket intravénásan vagy intramuszkulárisan kell beadni, a gyógyszer formájától függően.

Súlyos fertőző szövődmények esetén két vagy három antibiotikumot alkalmaznak, amelyek széles spektrumúak. Ebben az esetben a maximális adagokat írják elő, a gyógyszereket orálisan, valamint intravénásan vagy intramuszkulárisan kell beadni..

A patogén bélflóra szaporodásának visszaszorítására a legtöbb esetben nem felszívódó antibiotikumokat írnak elő (amelyek nem szívódnak fel a vérbe).

Gombaellenes gyógyszerek, például a Nystatin és a Levorin párhuzamos alkalmazását is előírták..

A kombinált terápia meglehetősen gyakori immunoglobulin és antiszteokokok plazmakészítmények beadását foglalja magában..

A fenti fertőzésellenes intézkedéseket mindaddig alkalmazzák, amíg a beteg agranulocitózisa eltűnik..

Kezelés és diéta

A betegség kezelését csak a végső diagnosztizálás után írják elő. Az autoimmun gasztritisz kezelése, akárcsak bármilyen típusú betegség, bonyolult. célok:

  • a súlyosbodás kiküszöbölése;
  • gyulladás eltávolítása;
  • a tünetek enyhítése;
  • a gyomor-bélrendszer kialakulása.
  • diétás ételek;
  • gyógyszerek használata;
  • balneoterápia;
  • reflexológia.

A betegség ezen formáját gyógyítani teljesen lehetetlen, mivel a betegséget még nem vizsgálták meg teljes mértékben, különösen a nyálkahártya teljes atrófiája esetén

Ezért fontos, hogy a terápia elkezdődjön, mielőtt ez megtörténik. Ha teljes pusztulás történt, a betegnek olyan gyógyszereket ajánl, amelyek a pótló kezelés részét képezik, a beteg enzimek (gyomornedv, pepsin stb.) Gyógyászati ​​analógjait veszi igénybe, például Abomin, Pepsidil stb.

e.), például Abomin, Pepsidil stb..

Ha a betegség vérszegénységet váltott ki, akkor a betegnek be kell vonnia a B12-vitamint és a folsavat. Ha a gyomorban Helicobacter csoportba tartozó baktériumok találhatók, antibakteriális szerekkel történő kezelés szükséges. De az antibiotikumok használata nem mindig szükséges. Csak az orvos tudja megállapítani, hogy a Helicobacter káros-e vagy sem. A betegnek ilyen gyógyszereket is meg lehet mutatni:

  • görcsoldó szerek fájdalomcsillapításra (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • gyógyszerek, amelyek javítják a perisztaltikát (Cerucal, Metacin);
  • gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak a test nyálkahártyájának normalizálásához (bizmut készítmények);
  • vitamin- és ásványi komplexek vagy B12-vitamin, folsav.

Az ilyen fenntartó terápiára gyakran szükség van a beteg egész életében. Az egyes betegek kezelését egyénileg választják ki, amely a nyálkahártya atrófiájának mértékétől és lokalizációjától függ. Az orvos csak a pontos diagnózis felállítása után határozhatja meg a beteg kezelésének módját.

Az étrendi táplálkozás a gasztritisz terápia fontos része, de meg kell érteni, hogy nem gyógyítja a betegséget, hanem segíti a gyomor-bél traktus terheinek csökkentését, kiküszöböli a gyorsétel és az irritáló anyagokat. A volt Szovjetunió országaiban Pevzner szerint diéta ajánlott. Az étrend alapelvei:

  • frakcionált táplálkozás (kis adagok, 200 g súlyú);
  • étkezési rend (naponta 5-6 alkalommal egyidejűleg kell ennie);
  • az ételnek melegnek kell lennie (nem hideg és nem forró);
  • durva, zsíros, sült, fűszeres, sós, füstölt ételek az étrendből való kizárás céljából;
  • alkoholos italok tilos;
  • az ételt párolni vagy főzni kell, néha sütni is lehet a sütőben;
  • jobb, ha az ételt az őrölt burgonyapürével megegyezik;
  • a koffeinmentes italok károsak a gyomorra (kávé, tea);
  • nem szabad enni édességeket és csokoládét.

Időnként kiegészítő kezelésként a hagyományos gyógyszert alkalmazzák. Ezeket csak orvosával folytatott konzultációt követően szabad bevenni. A gyomorhurut számára hasznos növények az édeskömény, kakukkfű, útifű, menta. A homoktövisolaj gyógyító tulajdonságokkal rendelkezik. Autoimmun gastritis esetén ajánlott leszokni a dohányzásról, mivel a dohányfüst irritálja a gyomor nyálkahártyáját.

Tünetek és diagnózis

Különböző típusú mikroflóra folyamatosan él a testben. Lehet nem patogén, patogén és feltételesen patogén. Ez utóbbi széles körben képviselteti magát az emberekben. Normál immunitás esetén és a stresszhatások hiányában az ilyen növényzet nem okoz kárt. De számos esetben jelentősen aktiválható. A neutropenia szintén ilyen tényező, mivel a leukociták mikroorganizmusokra kifejtett elrettentő hatását nem hajtják végre. Ez számos fertőző szövődmény kialakulásához vezet:

  1. Stomatitis - a szájnyálkahártya gyulladása.
  2. Ínygyulladás - ínyszövet-gyulladás.
  3. Tonsillitis - az összes mandula gyulladása a garat gyűrűjében és másokban.
  4. A garatgyulladás a garat gyulladása.

Mindegyiküket sajátos tüneteik és a gyulladásra általában jellemző tünetek kísérik..

Mivel a neutrofil tartalom csökken, a gyulladás fókuszába történő migrációjuk nem elegendő. A gyulladás gyorsan megkapja a fibro-nekrotikus jellegét, és a baktériumok intenzíven szaporodnak a plakk megjelenése alatt.

A mikroorganizmusok aktív szaporodásának eredményeként toxinjaik felszívódnak a véráramba, ami toxikus hatást gyakorol a központi idegrendszerre, és olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint fejfájás, émelygés, fáradtság és gyengeség..

Jellemzően fekélyes nekrotikus gyulladás az összes nyálkahártyán. Beleértve a gyomor-bél traktus membránjaiba. Ez a gyomor, a belek és a nyelőcső nyálkahártyájának nekrózisához vezet, amelyet gastrointest és enteropathia kísér. Ez a diszpeptikus szindróma kialakulásával jellemezhető, jellegzetes tünetekkel - görcsös hasi fájdalom, hányás, hasmenés. Hosszú távú folyamat esetén vérzés alakulhat ki a gyomor-bélrendszer szervéből, amelyeket elég nehéz megállítani. Mielotoxikus agranulocytosis esetén a vércsír minden alkotóelemének gátlása miatt vérzéses szindróma is jellemző, mivel a vérlemezkeszám csökken. Ennek tünetei számos petehiás kiütés..

Gyakran előfordul egy atipikus lefolyású tüdőgyulladás, a tályog kialakulásának hajlama.

A neutropenia okozta fertőzés veszélyes. A védelem hiánya miatt a mikroorganizmusok gyorsan kolonizálják az egész testet, és bejuthatnak a véráramba, ezáltal szepszist okozhatnak. A gyermekek agranulocitózisa különösen veszélyes ebben a tekintetben, mivel immunrendszere egészében éretlen és önmagában fogékony a fertőzésekre. És az akut lymphoblastic leukémia eredményeként kialakuló agranulocytosis gyakran gyermekkorban alakul ki. A szepszis tünetei jelzik az azonnali intenzív kezelésre való áttérést.

A neutropenia diagnosztizálása nem nehéz. Általános vérvizsgálat során a neutropenia könnyen látható a leukociták és a neutrofilek koncentrációja alapján a vérben. Már ebben a szakaszban kimutatható a hajtások gátlásának jelenléte a vörös csontvelőben. Vörös csontvelő biopsziát is használnak. Mielogramban neutropenia is kimutatható. Ez az elemzés fájdalmas, de lehetővé teszi a diagnózis megerősítését. Vérvizsgálatot végeznek a sterilitás szempontjából is, ez a szeptikus állapotok időben történő diagnosztizálásához szükséges. Az agranulocitózis autoimmun természetével antineutrofil antitesteket tesztelnek.

Mi az agranulocytosis?

Mi az agranulocytosis??

Az agranulocitózis egy szindróma, amelyet kifejezett granulocytopenia (kevesebb mint 750 neutrofil 1 μl vérben), leukopénia (kevesebb mint 1000 leukocita 1 μl vérben), a garat, a szájüreg, a nyelv (néha a bél, a hüvely, a végbélnyílás és a tüdő) nekrotikus sérülései és szeptikus jellemzik. jelenségek (súlyos általános intoxikáció, időszakos láz, hidegrázás, izzadás).Az agranulocytosis nem azonosítható tünetmentes, általában átmeneti granulocytopenia-val. Nem szabad elfelejteni, hogy a granulocytopenia lehet az agranulocytosis első megnyilvánulása, vagy az utóbbi remissziójának időszakában megfigyelhető. Dinamikus megfigyelésekre van szükség az aszimptomatikus granulocytopenia jellegének azonosításához.A tünetmentes granulocytopenia számos fertőző betegségben fordul elő - tífusz, zsigeri leishmaniasis, elhúzódó szeptikus endocarditis, brucellózis, malária, miliáris tuberkulózis, vírusos fertőzések stb. Az agranulocitózis etiológiája, amely egy betegség hátterében fejlődött ki, a felhasznált gyógyszerek toxikus-allergiás hatása lehet. Az agranulocitózist okozó etiológiai tényezők számos vegyi anyag (beleértve a gyógyszereket is). A legmérgezőbb benzol.

Az agranulocitózis előfordulásakor a mikotoxikózis nem az utolsó hely - a gombák (leggyakrabban az Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum és Cladosporium nemzetség) által okozott kóros állapotok. A mikotoxinok hőstabilok és nem bomlanak le az élelmiszeripari termékek hőkezelése során. A hematológiai mikotoxikózisokat táplálkozási toxikus aleukia néven ismerték, mivel először olyan embereknél regisztrálták, akik téli gabonaféléket fogyasztottak a szántóföldön..

Ezen etiológiai tényezők közül sok leukemoid reakciókat, sőt leukémiát is okozhat, mint például sugárterápia, benzol és fertőző leukemoid reakciók, amelyek ellentétesek az agranulocitózissal. Ez közvetlenül kapcsolódik az agranulocytosis differenciáldiagnosztikájához a fejlődés különböző szakaszaiban. A gyógyulási időszak alatt az agranulocitózis helyettesíthető egy kifejezett leukocitózissal vagy leukemoid reakcióval, amely (ellentétben a leukémiás átalakulással) a beteg általános állapotának javulása mellett fordul elő..

Az agranulocitózis folyamata általában súlyos és gyakran progresszív. Villámgyors lehet egy gyors halállal, akut, szubakut és ismétlődő.

Az agranulocitózis előrehaladtával a csontvelő kiürülését észleljük, a hematopoiesis mindhárom hajtásának - a granulo-, thrombo- és erythrocytopoiesis - éles gátlásával. Ilyen esetekben a vérzéses diatézissel járó thrombocytopenia először a granulocytopenia-hoz kapcsolódik. A trombocitopénikus vérzés komplikált agranulocitózist vérzéses aleukia-nak nevezik. Ez utóbbi leggyakrabban benzolmérgezés, mikotoxikózis és sugárterhelés esetén figyelhető meg. Ha a vérzéses Aleikia oka ismeretlen, akkor Frank Aleikianak hívják. A vérszegénység növekedésével panmyelopathia lép fel.

Az agranulocitózis előrehaladásának eredményeként kialakult panmyelopathiát hipoplasztikus anaemiával kell megkülönböztetni. Ebben az esetben a döntő differenciáldiagnosztikai érték a hemocytopenia kialakulásának sorrendje. Az agranulocitózis granulocitopéniával kezdődik; A hypoaplasztikus vérszegénység anémikus szindróma. Ezen túlmenően hipoplasztikus vérszegénység esetén nekrotikus mandulagyulladás és szeptikus jelenségek nem fordulnak elő. Az agranulocitózis reverzibilis. Az agranulocitózist és az akut leukémia leukopén formáját megkülönböztetjük a csontvelő-vizsgálat eredményei alapján. Agranulocitózissal a celluláris elemek gyakoriak, ezeknek csak nagyon kevés (a csontvelő üres).

Az agranulocitózis osztályozása.

A gyógyszerek agranulocitózist okozhatnak

A szemcsés leukociták gátlását okozó tényezőktől függően 3 típusú patológiát osztunk meg.

  1. Az immunrendszer magában foglalja a haptént és az autoimmunt.
    1. Haptén. A gyógyszerek használata eredményeként merül fel, ezért gyógyszernek is nevezik. A szemcsés sejtek pusztulása az immunreakciók nem megfelelő kialakulásának köszönhető, amelyben a haptének részt vesznek. A haptének egyszerű vegyszerek, amelyek bizonyos nagy molekulatömegű vegyületekhez kapcsolódva patológiás reakciót okozhatnak. Az eseményeket számos gyógyszer tartalmazza..
    2. Autoimmun. Antitestek képződnek a testben, amelyek célja a test saját sejtjeinek, különösen a granulocitáknak a megsemmisítése. Az immunrendszer ezt a rendellenességet számos betegség okozza..
  2. mielotoxikus Ehhez társulhat a sugárzás külső expozíciója miatt fellépő akut sugárbetegség, valamint intoxikáció és számos betegség következménye. Ritka esetekben a lehetséges ok veleszületett rendellenesség lehet. Ugyanakkor az új granulociták képződése csökken vagy leáll a csontvelő funkciók elnyomása miatt.
  3. Idiopátiás. Az agranulocitózis ismeretlen okból fordul elő..

A mieloxikus agranulocytosis leírása

A mieloxikus agranulocitózis az exogén hatások eredményeként alakul ki. Mindig kombinálják az eritro- és a trombocitopéniával. A legtöbb esetben a betegség mieloxikus változatát kemoterápiával és ionizáló sugárzással érintik. Ezek a tényezők a vérképzés gátlásához vezetnek a fejlődés kezdeti szintjén. A hasonló reakciót kiváltó citotoxikus gyógyszerek közé tartozik a ciklofoszfamid, fluorouracil, merkaptopurin stb. A hematopoietikus progenitor sejtek gátlása a csontvelőben lévő granulociták számának csökkenéséhez vezet. Ennek oka a vérbimbók érlelésének romlása..

Az exogén hatások mellett hematopoietikus sejthiány alakul ki anémia és leukémia bizonyos fajtáin. Ezek az okok gyakran összefüggenek a gyermekek agranulocitózisával. A hematológiai változások gyakran örökletesek. Példa erre a hemolitikus és aplasztikus vérszegénység, a Fanconi szindróma. Akut és krónikus mieloid leukémia gyermekkorban és felnőttek körében is kialakul.

Hogyan történik az agranulocytosis gyermekkorban?

A gyermekek gyógyászati ​​agranulocitózisa az esetek teljes számának 1/10-a. A gyermekkori immunrendszer jobban képes a megfelelő reakcióra. Vannak azonban a neutropenia olyan formái is, amelyek a gyermekek számára legjellemzőbbek.

Újszülötteknél

Javasoljuk, hogy olvassa el: Leukopénia tünetei gyermekeknél

Az izoimmun konfliktusnak nevezett patológiájú újszülöttek vérében a granulociták hirtelen csökken. A mechanizmus hasonló egy Rhesus-konfliktusos helyzethez, amelynek anyai organizmusa negatív az Rh faktorban és pozitív a magzatban. Az anya vérében antitestek képződnek a gyermek kezdeti granulocita sejtjein, amelyeket az apai vér tulajdonságainak megfelelően állítanak elő..

Reakció sajátossága: az újszülött vérében a felesleges antitestek gyors „kimosása” és a vér összetételének spontán normalizálása öt hónapos korig és korábban. Ezt az időszakot megelőzően a gyermeket meg kell védeni a fertőzésektől. Javallatok szerint alkalmazott antibiotikumok.

Örökletes agranulocitózis

A Kostman agranulocytosis genetikai úton terjed a szülõktõl. Leggyakrabban mind az apa, mind az anya a megváltozott gén hordozói. A patológia a vér összetételében bekövetkező változásokon kívül károsodott mentális fejlődéssel, rövid testtartással és kis fejmérettel kombinálható. A mutáció kialakulásának mechanizmusa nincs telepítve.

Klinikailag a betegség már az újszülöttkorban jelentkezik:

  • gyakori gennyes fertőzések a bőrön;
  • a szájban - fekélyes szájgyulladás, az íny duzzanata és vérzése, parodontitisz;
  • középfülgyulladás, rhinitis;
  • elhúzódó tüdőgyulladás.

A magas testhőmérsékletű gyermekekben megnagyobbodott nyirokcsomók és lép észlelhetők. Súlyos esetekben a májban tályog képződik, szepszis.

A csecsemő vérében a neutrofilek hiányoznak, relatív eozinofíliával és monocitózissal, valamint a limfociták normájával. A prognózis kedvezőtlen, különösen az újszülöttkorban. Volt remény az ilyen betegek granulocita kolónia-stimuláló faktorral történő kezelésével.

A ciklikus neutropenia szintén örökletes betegség. A megváltozott genomnak tartalmaznia kell az egyik szülőt. A betegség a pattanások és remissziók időszakaival folytatódik.

A rohamok alatt (3-4 napig) a szájban és a garatban fekélyes változások figyelhetők meg, nyirokcsomók növekednek, a hőmérséklet hirtelen emelkedik. Ugyanakkor a vér granulocita-sejtjei hirtelen csökkennek. A remisszió után jön. A granulociták száma a vérben növekszik, de a normál alatt marad, monocitózist, eozinofíliát regisztrálnak, a vörösvértestek és a vérlemezkék csökkenése ritkán lehetséges. A vérben bekövetkező változások ciklusa időtartamonként változik: leggyakrabban (az esetek 70% -ában) a 21 napos periódusokat rögzítik; ritkábban - 14 nap.

A terápiás intézkedések hasonlóak a Costman-kórhoz. A ciklikus változások azonban nem teljes mértékben teljesek. Amikor egy gyermek felnövekszik, a klinikai tünetek jelentősen meglazulnak.

Az agranulocitózis kimutatása a gyakori pustuláris fertőzésekkel, mandulagyulladással, középfülgyulladással, szájgyulladással és nem világos hasmenéssel járó gyermekek és felnőttek időben történő vizsgálatától függ. A leukocita analízis javasolhatja a diagnózist és a terápia helyes irányát.

Fontos, Hogy Tisztában Vasculitis